A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA ¼ AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

Cerebellar hemorrhage is listed among the potential complications following neurosurgical pro ce dures. In this scenario it is usually reported as a rare condition. However, it seems that epilepsy surgery pa tients are somewhat more prone to this kind of complication, compared to other surgical groups. Head po si tioning, excessive cerebral spinal fluid draining and the excision of non-expanding encephalic tissue (or combinations among the three) are likely to be cause underlying remote cerebellar hemorrhage. Out of the 118 ATL/AH performed at our institution, between 1996 and 2002, we identified 3 (2.5%) patients pre sen ting with cerebellar hemorrhage. We report on such cases and review the literature on the topic.

O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

The intracarotid sodium amytal test (ISAT or Wada Test) is a commonly performed procedure in the evaluation of patients with clinically refractory epilepsy candidates to epilepsy surgery. Its goal is to promote selective and temporary interruption of hemispheric functioning, seeking to define language lateralization and risk for memory compromise following surgery. Behavioral modification is expected during the procedure. Even though it may last several minutes, in most cases it is subtle and easily manageable. We report a series of patients in whom those reactions were unusually bizarre, including agitation and aggression. Apart of the obvious technical difficulties (patients required physical restraining) those behaviors potentially promote testing delay or abortion and more importantly, inaccurate data. We reviewed those cases, seeking for features that might have predicted their occurrence. Overall, reactions are rare, seen in less than 5% of the ISAT procedures. The barbiturate effect, patients' psychiatric profiles, hemisphere dominance or selectiveness of the injection were not validated as predictors. Thorough explanation, repetition and simulation may be of help in lessening the risk of those reactions.

Descrevemos três membros afetados de uma família com neuropatia hereditária sensitivo-motora tipo I (desmielinizante) e glaucoma congênito (buftalmia). O estudo eletrofisiológico dos membros afetados demonstrou polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante, com ausência ou redução acentuada das velocidades de neurocondução sensitiva e motora. A biópsia do nervo sural revelou redução moderada a grave das fibras mielinizadas, bainhas de mielina de espessura diminuída (remielinização) com dobramentos delas nas poucas fibras mielinizadas remanescentes. Não foram observadas formações em casca de cebola, nem tampouco alterações hipertróficas. O padrão de herança desta família parece ser autossômico recessivo. Sugerimos tratar-se de uma forma singular de doença de Charcot-Marie-Tooth autossômica recessiva (CMT4), que eventualmente pode possuir locus gênico próximo a um dos locus do glaucoma congênito (GLC3A e GLC3B), localizados nos cromossomos 2p21 e 1p36.

We report three siblings of a family with hereditary motor and sensory polyneuropathy (HMSN) and buphthalmos. Electrophysiological studies showed a demyelinating neuropathy and pathological findings showed severe loss of myelinated fibers (MF), thin myelin sheaths and myelin infoldings in a few remaining MF. The presumed mode of inheritance is autosomal recessive. This family probably represents an unique form of CMT4 that may be related to one of the congenital glaucoma genic locus, particularly GLC3A and GLC3B, described in Turkish families.